放射治疗是髓母细胞瘤治疗的主要手段之一，在放射治疗后，患儿可能会出现多种远期的并发症，海绵状血管畸形即是其中一种，又称之为放射治疗后海绵状血管瘤（radiation-induced cavernous hemangiomas，RICH)。自1994年Ciricillo等首次报道放射治疗可能会导致海绵状血管畸形的形成后，陆续有学者对RICH进行了报道。

 

　　目前报道放疗后出现RICH的概率为3.4-31%，而在正常人群中海绵状血管畸形的发病概率为0.4-0.9%，随着人们对RICH认识程度的提高，近十年来RICH发生的比例也有升高的趋势。Strenger等对171例接受放疗的患者进行调查，结果显示有8例患者有RICH，其中7例患儿接受放疗时小于10岁；Vinchon等随访552例患者，有23例诊断为RICH，并且发现男性较女性多见。Burn等随访297例患儿（接受放疗时年龄均小于16岁），共有10例患者出现RICH，并且发现是否接受化疗并不是RICH的危险因素。目前国内尚未见有关于RICH的报道。

 

　　关于RICH的大宗病例调查仍然较少，目前认为如果接受放疗的年龄小于10岁，放疗的剂量大于30Gy，发生海绵状血管畸形的可能性会增加，RICH出现的时间多为接受放射治疗2年后，成年期接受放射治疗的患者不容易发生RICH。其部位多不在放疗剂量高的位置，而是位于其周围，原因可能为放疗剂量高的部位血管闭塞，故不易出现海绵状血管瘤，RICH可以单发也可以多发，大多数发生于大脑半球，发生于小脑半球的较少，也有发生于脊髓的报道。

 

　　我们天坛医院小儿神经外科也报道了2例患者在接受放疗时年龄均小于10岁，放疗剂量1例大于30Gy，另外一例接近30Gy，RICH出现的部位位于大脑半球，发现时间均在2年以上，符合以上情况。

 

　　头颅CT扫描大约可以发现30-50%的RICH，T2加权梯度回波成像MRI检查（Gradient-echo MRI，GRE-MRI）可以更好的发现RICH病灶，是目前对于海绵状血管畸形为灵敏的方法。

 

　　大多数RICH为临床随访中发现，多无明显症状，也有患者出现癫痫、感觉异常、运动障碍、头痛、呕吐等。其治疗方法有观察和手术两种，放射治疗目前不推荐用于RICH的治疗。手术治疗RICH的指证为：病变直径的增大、急性出血、患者症状的加重。正常人群中海绵状血管畸形发生每年发生急性出血的概率为0.25-3.1%，目前的报道显示RICH发生出血的概率较其他海绵状血管畸形为高，因此建议RICH患者需要更加严密的随访观察。

 

　　传统的治疗手段为观察和手术，2010年Aguilera等报道一例伴有RICH的复发髓母细胞瘤患儿，在应用阿瓦斯汀（Bevacizumab，Avastin）治疗后，RICH体积逐渐缩小，后消失，截止患儿死亡，海绵状血管畸形未再复发。究竟阿瓦斯汀是否可以用于RICH的治疗，目前尚未见到更多的报道。

 

　　在目前关于RICH的报道中，髓母细胞瘤是为常见的原发疾病，其他疾病有急性淋巴细胞型白血病、室管膜瘤、胶质瘤等。髓母细胞瘤是儿童期为常见的疾病之一，其高发年龄为5-7岁，在大于3岁以上的儿童中全脑脊髓轴放疗是不可缺少的治疗方法，其放射剂量常常超过30Gy，并且髓母细胞瘤的预后较好，低危险组髓母细胞瘤的5年生存率目前已经超过了50%以上，以上因素可能是髓母细胞瘤术后发生RICH的比率较高的原因，因此RICH的诊断和治疗需要引起相关科室医生的关注。