颅咽管瘤是由颅咽管残余上皮生长的肿瘤。胚胎3周时,外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长,成一盲管,称为腊特克囊(Rathke’s pouch),至胚胎2月以后,腊特克囊与间脑第三脑室底部的漏斗相连,以后发展成脑垂体的两个组成部分。
此囊在颅咽之间的管道称颅咽管,蝶骨形成后,颅咽管即封闭,若发育异常,腊特克囊的残余上皮增生,形成颅咽管瘤。肿瘤位于脑垂体蒂部,向上生长达鞍隔以上,压迫视神经及视交叉,向后突入第三脑室,压迫丘脑下部,向下侵入蝶鞍内,并可破坏鞍底进入蝶窦。
本病好发于儿童。
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